前言

我国新生儿听力筛查工作历经20多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全国范围内普遍开展。2004年卫生部颁发了《新生儿听力筛查技术规范》，2010年专家组对其进行了修订。该规范要求所有筛查未通过的婴儿，应该在出生后3个月内接受全面的听力学及医学评估;确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在6个月内尽快接受干预服务。这样做的目的是使听障婴幼儿最大限度获得听觉及言语交流能力以及良好的认知发育。

在前期大量临床工作的基础上，国家卫生和计划生育委员会“新生儿疾病筛查听力诊断治疗组”专家经过多次讨论和修订，共同编写了《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》。指南分为听力损失诊断和听力损失干预两大部分，内容包含诊断标准、原则、方法及综合评估，干预指导原则、方法和效果评估。该指南主要为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的专业工作者提供指导性意见，进一步规范我国婴幼儿听力损失的诊断和干预工作，全面提高听障患儿的康复效果。

婴幼儿听力损失诊断与干预工作涉及临床医学、听力学及言语病理学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要临床医师、听力师、听觉言语康复专业相关人员及家长密切合作，协同开展工作。婴幼儿听力损失诊断与干预流程如图1所示。

图1婴幼儿听力损失诊断与干预流程

第一部分:听力损失的诊断

本指南关注的目标性听力损失为所有婴幼儿先天性、双侧或单侧永久性(感音神经性、传导性和混合性)听力损失，语言频率(500、1 000、2 000和4 000 Hz)平均听力损失在30~40dB以上。

注:由于入住新生儿监护病房(NICU)的婴幼儿发生神经性听力损失的概率较高，如听神经病等，故这部分婴幼儿必须给予关注。此外，本指南所指为永久性听力损失，因此，婴幼儿期常见的分泌性中耳炎等并不包含在内。

一、诊断标准

本指南推荐的“听力正常范围”标准如下:①声导抗测试(含1 000 Hz探测音)鼓室图正常;②短声听性脑干反应(ABR)测试V波反应阈≤35 dBnHL;③耳声发射(OAE)测试，畸变产物耳声发射(DPOAE)各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥6 dB，瞬态诱发耳声发射(TEOAE)各频率段相关系数大于50%，总相关系数大于70%;④行为测听听阈在相应月(年)龄的正常范围内。

注:成人行为测听有正常阈值范围，而婴幼儿目前仅有关于行为测试方案选择的共识，尚无“听力正常范围”，其听力诊断需要和其他听力学检测结果相互验证。

二、诊断原则

1.听力测试组合:应根据婴幼儿年龄和认知发育情况，选择适合该个体的客观听力检查和主观行为测听项目进行组合测试。

2.交叉验证:任何单一测听结果必须有其他听力测试结果的支持，只有经过多项测试结果的相互验证，才能明确诊断。此外，还应结合婴幼儿日常对声音的反应情况。

3.连续性:婴幼儿的听觉系统处在发育期，评估和诊断应有连续性，不能孤立地看待单次诊断结果。建议3岁之前每3~6个月随访1次，之后每年随访1次，直至6岁。

4.仪器设备校准和测试环境:仪器设备校准及测试环境应遵循相应国家标准(参考GB/T和GB/T)。

5.多学科合作:婴幼儿听力损失往往和全身状况相关，故应实行多学科合作原则，共同全面评估患儿的发育问题。

三、诊断方法

(一)采集病史

病史采集包括母亲妊娠期有无感染及用药史、患儿出生时情况、新生儿听力筛查情况、监护人观察婴幼儿日常对声音的反应情况、言语发育(包括言语前期和言语期)、智力和肢体运动发育情况，患病及其他器官的异常和用药史。此外，还应包括家族史和其他听力损失的高危因素[参阅《新生儿疾病筛查技术规范(2010年版)》。

(二)体格检查

体格检查包括常规体检和耳鼻咽喉专科检查。常规体检又包括一般情况、生长发育和伴随畸形，要关注皮肤、毛发、颅面、眼、颈、心脏和肾脏等，以排除各种伴有听力损失的综合征;专科体检要注意外耳、耳道、鼓膜和软硬腭等情况。

(三)听力学测试

包括主观听力测试(行为测听)和客观听力测试(生理学测试)两大类。目前婴幼儿行为测听包括行为观察测试(BOA)、视觉强化测听(VRA)、游戏测听(PA)、纯音听阈测试以及言语测听;生理学测试包括声导抗及声反射、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应(ASSR)等。